La proteína CSP-alfa es una co-chaperona de las vesículas sinápticas y está implicada en la prevención de la neurodegeneración mediante mecanismos no bien conocidos. Recientemente se ha descrito que mutaciones en la proteína CSP-alfa causan un tipo de lipofuscinosis neuronal ceroidea, una enfermedad neurodegenerativa devastadora que aparece en personas jóvenes. En un artículo reciente publicado en Neuron, el grupo del IBiS liderado por el Dr. Rafael Fernández-Chacón ha utilizado un abordaje multidisciplinar que incluye técnicas de imagen (synaptopHluorin) y electrofisiología en ratones transgénicos, bioquímica y microscopía electrónica para describir defectos que impiden que los terminales nerviosos que no tienen esta proteína puedan mantener una actividad sináptica prolongada. El número de vesículas llenas de neurotransmisor que están preparadas para participar en la comunicación nerviosa disminuye mucho en las sinapsis carentes de CSP-alfa y no se reciclan adecuadamente. Este defecto en el ciclo normal de las vesículas sinápticas en ausencia de CSP-alfa podría ayudar a entender los mecanismos que llevan a la degeneración de los terminales nerviosos motores en enfermedades humanas.
El estudio ha sido financiado por ayudas de la Consejería de Economía, Innovación y Ciencia de la Junta de Andalucía, el Ministerio de Economía y Competitividad, el Instituto de Salud Carlos III, FEDER y el Human Frontiers Science Program.
Referencias:
Rozas JL, Gómez-Sánchez L, Mircheski J, Linares-Clemente P, Nieto-González JL, Vázquez ME, Luján R, Fernández-Chacón R. "Motorneurons Require Cysteine String Protein-α to Maintain the Readily Releasable Vesicular Pool and Synaptic Vesicle Recycling" . Neuron, 74:151-65. (2012).
Sheng J, Wu LG. "Cysteine String Protein α: A New Role in Vesicle Recycling". Neuron, 12 74:6-8. (2012) (Comentario sobre el artículo de Rozas y col. en el mismo número de Neuron).
Participantes del estudio. De izquierda a derecha: Dr. Jose Luis Rozas, Dr. Jose Luis Nieto-González, Alejandro Arroyo Saborido y MªCarmen Rivero Mena (técnicos de laboratorio), Dr. Rafael Fernández-Chacón, Dr. Josif Mircheski y el doctorando Leonardo Gómez-Sánchez (primero por la derecha). Además han participado el Dr. Pedro Linares-Clemente (IBIS), el Dr. Eugenio Vazquez (Universidad de Santiago de Compostela) y el Dr. Rafael Luján (Universidad de Castilla-La Mancha). Otros miembros del grupo de investigación presentes en la foto son la Dra. Fabiola Mavillard-Saborido (primera por la izquierda) y los doctorandos Angela Lavado Roldán y José Antonio Martínez López.
